Primair Progressieve Afasie (PPA)

Wat betekent Primair Progressieve Afasie (PPA)?

• Primair verwijst naar het feit dat taalproblemen aan het begin van de ziekte het meeste opvallen.
• Progressieve geeft aan dat de klachten steeds erger worden.
• Afasie verwijst naar taalproblemen die tijdens het hele proces het meest op de voorgrond staan.

Wat zijn de verschijnselen?

Er zijn 3 verschillende vormen van PPA.

1. Progressieve niet-vloeiende vorm

Hierbij heeft iemand steeds meer moeite om te spreken. Het uitspreken van klanken lukt minder goed. Ook het maken van goede zinnen wordt moeilijker.

Mogelijke klachten zijn:

• Steeds moeilijker op woorden komen (woordvindingsproblemen) en zinnen kunnen maken. Gebruik van telegramstijl.
• Het tempo van spreken is trager en er zijn meer pauzes.
• De taal is minder vloeiend en klinkt meer monotoon (eentonig, met weinig afwisseling in stemgeluid).
• Moeilijker begrijpen van ingewikkelde taal, zowel gesproken als geschreven.

Ook kunnen er andere klachten zijn, zoals moeite met plannen en overzien. Ook veranderingen in het gedrag kunnen voorkomen, zoals dwangmatigheid of gebrek aan initiatief.

2. Logopene vorm

Bij deze vorm komen vooral problemen voor met het niet goed op woorden kunnen komen en minder vloeiend spreken.

Mogelijke klachten zijn:

• Spreektempo wordt langzamer.
• Pauzes en het afbreken van zinnen, door woordvindingsproblemen, vaker ‘eh’ zeggen.
• Wisselende vloeiendheid door haperingen en klankfouten.
• Naspreken van korte woorden en zinnen gaat goed, maar bij langere woorden en zinnen ontstaan problemen.
• Moeilijker begrijpen van ingewikkelde taal, zowel gesproken als geschreven.

Als de ziekte langer duurt, kan het geheugen steeds slechter worden. Ook kan het steeds moeilijker worden om handelingen uit te voeren zoals klussen of koken.

3. Semantische vorm

Iemand met de semantische variant van PPA krijgt moeite met de betekenis van taal. De patiënt gebruikt bijvoorbeeld verkeerde of heel algemene woorden, of vage termen zoals ‘dinges’. Hierdoor is het lastiger om deze persoon te begrijpen. Het lukt minder goed om de betekenis van woorden te herinneren (‘wat is een hamer?’). Iemand begrijpt minder goed wat anderen zeggen en/of wat ergens geschreven staat. Het spreken zelf gaat vloeiend. Klankvorming en zinsvorming leveren geen probleem op.

Mogelijke klachten zijn:

• Moeite met het vinden en begrijpen van woorden. Spreken over onderwerpen die belangrijk zijn voor de patiënt is nog wel mogelijk.
• Problemen met lezen en schrijven.
• Problemen met het herkennen van voorwerpen en gezichten.

Het geheugen is vaak nog lang vrij goed, maar het gedrag kan wel veranderen. Iemand kan meer op zichzelf gericht raken of wat dwangmatig worden.

Niet in te delen vorm

Soms kunnen we bij iemand niet goed verschil maken tussen een van deze vormen van PPA. We spreken dan van een niet-classificeerbare PPA-variant.

Wat zijn oorzaken van PPA?

PPA wordt meestal veroorzaakt door frontotemporale dementie. Heel soms komt het door de ziekte van Alzheimer.

Bij frontotemporale dementie raken cellen in het voorste deel (frontaalkwab) en/of de zijkant (temporaalkwab) van de hersenen beschadigd. Dit komt omdat zich daar bepaalde soorten eiwit ophopen. De progressieve niet-vloeiende vorm en de semantische vorm zijn vaak het gevolg van frontotemporale dementie. Soms is hierbij sprake van een erfelijke (genetische) afwijking.

De logopene vorm van PPA wordt meestal veroorzaakt door de ziekte van Alzheimer. We noemen dit ook wel een atypische (niet gebruikelijke) variant van de ziekte van Alzheimer. Maar soms is ook hier frontotemporale dementie de oorzaak.

Is de logopene variant van PPA het gevolg van de ziekte van Alzheimer? Dan geeft dat wel andere klachten dan wat we ‘normaal’ zien bij Alzheimer, doordat de taalproblemen op de voorgrond staan.

Wat is het verloop van PPA?

Hoe PPA zich in de tijd ontwikkelt, verschilt per vorm maar ook per persoon. De klachten van PPA nemen steeds verder toe, net zoals bij elke vorm van dementie. De communicatie wordt steeds moeilijker. Vaak ontstaan ook problemen in het dagelijks leven en wordt iemand minder zelfredzaam. Gedragsproblemen zoals gebrek aan initiatief of dwangmatigheid kunnen de omgang met de omgeving bemoeilijken.

Omdat patiënten met PPA vaak nog vrij jong zijn, zijn de gevolgen voor bijvoorbeeld werk en gezinsleven groot.